Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.
| Предыдущая |
Тема 9. Болезни органов дыхания
9.5. Интерстициальные заболевания легких
Интерстициальные заболевания легких делятся на острые и хронические. При этих заболеваниях наблюдается два основных типа поражения: 1) первичное повреждение альвеол с последующим фиброзированием и 2) первичное поражение интерстициума с хроническим развитие фиброза.
Острые интерстициальные заболевания
Острые интерстициальные заболевания характеризуются острым началом и быстрым развитием симптомов (одышка, цианоз и др.) При этих заболеваниях наблюдается поражение альвеол с формированием экссудата, образование гиалиновых мембран и гиперплазия пневмоцитов II типа. К этим заболеваниям относятся:
—респираторный
дистресс синдром взрослых (РДСВ);
—реакции на токсины и лекарства;
—радиационный пневмонит;
—диффузные внутрилегочные кровоизлияния.
РЕСПИРАТОРНЫЙ ДИСТРЕСС СИНДРОМ ВЗРОСЛЫХ
Респираторный дистресс синдром взрослых (РДСВ) является большой проблемой в настоящее время, т.к. он может развиваться в любом возрасте при следующих состояниях:
—шоке
любой этиологии (геморрагическом, кардиогенном, септическом, анафилактическом и
др.);
—травме, например, при прямой травме легких или при мультиорганной травме;
—инфекциях, например, при вирусной или бактериальной пневмонии;
—ингаляции некоторых газов, например, NO2, SO2, Cl2,
табачного дыма;
—употреблении наркотиков, таких как героин и метадон;
—воздействии ионизирующего излучения;
—аспирации рвотных масс;
—синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
—токсическом повреждении кислородом.
Патогенез. При всех состояниях, описанных выше, происходит распространенной нарушение кровоснабжения легочной ткани, что приводит к развитию обширного повреждения альвеол. Во многих случаях полностью механизм повреждения не известен; однако в некоторых доказано повреждающее действие свободных радикалов, таких как супероксиды и пероксиды. Большое значение также имеют полиморфноядерные лейкоциты, которые могут выбрасывать энзимы, участвующие в патогенезе, и активировать комплемент.
Морфология. В острой стадии легкие отечные, местами очаги кровоизлияний. Гистологически определяются гиалиновые мембраны, выстилающие альвеолы, отек и диапедез эритроцитов. Разрешение происходит путем рассасывания экссудата, поглощения эритроцитов и гиалиновых мембран альвеолярными макрофагами; затем происходит регенерация пневмоцитов II типа, которые затем дифференцируются в пневмоциты I типа.
Исход. Около 50% больных погибают в течение суток несмотря на интенсивную терапию. У большинства выживших наблюдается полное восстановление структуры и функции альвеол, однако все же в небольшом проценте случаев встречается организация выпота с развитием фиброза.
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ И ТОКСИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Некоторые цитотоксические препараты, например, бусульфан и блеомицин, являются причиной вялотекущего альвеолита, что приводит к постепенному фиброзированию и гиперплазии пневмоцитов II типа. При длительном применении этих лекарств среди гиперплазированных пневмоцитов появляются клетки с атипичными гиперхромными ядрами с хорошо определяемым ядрышком. Эти изменения характерны для заболеваний легких, которые вызываются цитотоксическими веществами.
Паракват — это сильнодействующий гербицид, который вызывает образование пероксидов и свободных радикалов. Поэтому после его попадания в организм развивается обширное поражение альвеол через 5-7 дней, в течение которых поддерживается довольно высокая концентрация его в легких. Заболевание быстро прогрессирует. Клинические симптомы и патологические изменения сходны с таковыми при РДСВ, однако в дополнение к ним имеется выраженная фибробластическая пролиферация в альвеолах.
РАДИАЦИОННЫЙ ПНЕВМОНИТ
Клинический эффект после воздействия ионизирующего излучения зависит от его дозы. При воздействии больших доз морфологическая картина напоминает таковую при РДСВ в результате обширного поражения альвеол. При воздействии малых доз развивается прогрессирующий фиброз.
ДИФФУЗНЫЕ ВНУТРИЛЕГОЧНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ
При синдроме Гудпасчера происходит повреждение легочной ткани с развитием кровоизлияний в результате действия антител, направленных против базальной мембраны капилляров альвеол и клубочков почек.
Также этот синдром развивается при идиопатическом легочном гемосидерозе — редком заболевании, которое наиболее часто встречается у детей. Клинически болезнь проявляется периодическими приступами, во время которых у больных наблюдаются кровохаркание, кашель и одышка, однако иногда болезнь протекает без явных проявлений, приводя к фиброзу легочной ткани. Морфологически определяется массивное повреждение альвеол с гиперплазией пневмоцитов II типа.
ХРОНИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Хронические заболевания характеризуются относительно медленным развитием основных симптомов и длительным течением. Морфологически при этих заболеваниях наблюдаются интерстициальный фиброз, инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, иногда — формирование микрокист. К данной группе относятся следующие заболевания:
—фиброзирующий
альвеолит (идиопатический легочной фиброз);
—пневмокониозы;
—саркоидоз;
—гистиоцитоз Х;
—альвеолярный липопротеиноз.
ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ
Фиброзирующий альвеолит — это заболевание с невыясненной этиологией, основным признаком которого хронический фиброз легочной ткани. Некоторые авторы острый фиброзирующий альвеолит называют болезнью Хаммена-Рича. Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет 40-60% всех диффузных фиброзов легких. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте между 45 и 65 годами. Проявляется оно нарастающей одышкой и сухим кашлем. В течение 5 лет заболевание прогрессирует с развитием легочной недостаточности и, иногда, легочного сердца. Истощение с быстрой потерей веса может привести к неправильной постановке диагноза злокачественной опухоли.
Этиология. Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается его вирусная природа.
Патогенез. Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.
Патологическая анатомия. В легких определяются большие с неровными краями полости, содержащие воздух, разделенные толстыми фиброзными перегородками (легкие в виде медовых сот). Наиболее часто поражаются подплевральные регионы нижней доли.
Гистологически выявляется интерстициальный фиброз с гиперплазией пневмоцитов II типа, выстилающих полости. Также в перегородках встречаются клетки хронического воспаления. Данная картина характерна для обычного интерстициального пневмонита. Иногда количество альвеолярных макрофагов может быть необычайно велико, причем интерстициальный фиброз выражен не сильно; этот тип гистологической картины описывается как десквамативный интерстициальный пневмонит. Еще одним типом является лимфоцитарный интерстициальный пневмонит (псевдолимфома). При этом типе наблюдается выраженная инфильтрация интерстициума лимфоцитами и плазматическими клетками. Поражение может быть диффузным и очаговым. При очаговом поражении может образовываться крупный узел, который можно спутать с опухолью (псевдолимфома). Определение типа пневмонита играет роль в правильном назначении лечения кортикостероидами. Маленькие полости могут заполняться грануляциями и рыхлой волокнистой соединительной тканью; в данном случае говорят об облитерирующем бронхиолите. Данные изменения определяются только при гистологическом исследовании и могут обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при экзогенном аллергическом альвеолите, аспирационном пневмоните, некоторых вирусных инфекциях и коллагенозах.
САРКОИДОЗ
Саркоидоз является одним из наиболее частых интерстициальных заболеваний легких. Этиология данного заболевания неизвестна. Легкие довольно часто поражаются при саркоидозе; поражается лимфатическая система легких. В типичных случаях происходит формирование гранулем в мелких лимфатических сосудах или рядом с ними. Затем происходит организация гранулем, что приводит к фиброзу легочной ткани. Гранулемы также могут локализоваться в стенках маленьких бронхов и бронхиол и сосудов, особенно вен. Для диагностики заболевания применяется тест Квейма: подкожно больному вводиться стерильный гомогенат из саркоидной ткани (из типичной гранулемы при саркоидозе), при этом при наличии данного заболевания на месте введения образуется типичная гранулема.
ЭКЗОГЕННЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ АЛЬВЕОЛИТ (гиперчувствительный пневмонит)
При пневмокониозах, вызванных органической пылью, развитие и течение заболевания зависят от сенсибилизации организма к вдыхаемым антигенам (таблица 1).
Таблица 1
Различные антигены, вызывающие гиперчувствительный пневмонит
|
Заболевание |
Причина |
Источник антигена |
|
Легкие фермера |
Сенная пыль |
Micropolyspora faeni |
|
Багассоз |
Сахарная пыль |
Термофильные актиномицеты |
|
Пневмонит от кондиционеров воздуха |
Увлажнители и кондиционеры воздуха |
Термофильные актиномицеты |
|
Пневмонит от красного дерева, клена, кедра |
Пыль коры, древесные опилки |
Термофильные актиномицеты, Cryptostroma corticale, древесные опилки |
|
Легкие грибника |
Грибы, компост |
Термофильные актино-мицеты |
|
Легкие сыроделов |
Сырная пыль |
Penicillium casei |
|
Легкие пивоваров |
Пивная пыль (дрожжи) |
Aspergillus clavatus |
|
Легкие птицефермера |
Выделения птиц и сыворотка |
Белки сыворотки птиц |
|
“Ферментные” легкие |
Детергенты ферментов |
Алкалаза, получаемая из Bacillus subtilis |
|
Лекарстванный гиперчувствительный пневмонит |
Лекарства, индустриальные материалы |
Нитрофурантоин, кромолин, гидрохлоротиазид, др. |
|
Легкие банщика |
Загрязненный пар в банях, саунах |
Aspergillus pullulans |
Типичным примером экзогенного аллергического альвеолита является легкие фермера. Развитие данной патологии связано с наличием в неправильно хранимом сене грибка, антигены которого попадают в легкие вместе с пылью. При сенсибилизации организма к данному антигену происходит развитие реакций гиперчувствительности III (иммунокомплексного) типа. Первоначально развивается бронхиолит. Затем в интерстициуме развивается хроническое воспаление с формированием гранулем. Затем может происходить либо разрешение с удалением антигена, либо организация, приводящая к развитию фиброза.
Клинически болезнь проявляется кашлем, одышкой, которые развиваются через несколько часов после работы с сеном. Лечение кортикостероидами снижает воспалительную реакцию и предупреждает развитие фиброза.
ГИСТИОЦИТОЗ Х
Этиология данного заболевания также неизвестна. Характеризуется оно пролиферацией клеток Лангерганса, которые являются спицифическим типом гистиоцитов, содержащих характерные цитоплазматические включения (тельца Вирбека), имеющих форму теннисной ракетки, которые можно определить при электронной микроскопии. Инфильтраты обнаруживаются в интерстициуме, они могут либо разрешаться, либо организовываться, что приводит к фиброзу. В 80% случаев при данном заболевании поражаются только легкие. Смертность при данном заболевании составляет 7%. Системное распространение с поражением костного мозга и лимфатических узлов значительно ухудшает прогноз.
АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ЛИПОПРОТЕИНОЗ
Альвеолярный липопротеиноз – это редкое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется накоплением в альвеолах эозинофильного материала. Он может быть осложением других интерстициальных заболеваний легких, особенно десквамативного интерстициального пневмонита, а может возникать при поступлении большого количества кремниевой пыли.
ПНЕВМОФИБРОЗ
Пневмофиброз — сборное понятие, обозначающее разрастание в легком соединительной ткани. Пневмофиброз завершает разные процессы в легких. Он развивается в участках карнификации неразрешившейся пневмонии, по ходу оттока лимфы от очагов воспаления, вокруг лимфатических сосудов межлобулярных перегородок, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, в исходе пневмонита и т. д. При пневмофиброзе в связи со склерозом сосудов, редукцией капиллярного русла появляется гипоксия легочной ткани. Она активирует коллагенообразовательную функцию фибробластов, что еще более способствует развитию пневмофиброза и затрудняет кровообращение в малом круге. Развивается гипертрофия правого желудочка сердца (легочное сердце), которая может завершиться сердечной декомпенсацией.
| Предыдущая |